Преждевременное половое развитие- наступление периода полового созревания у девочек до 8 лет и у мальчиков до 10 лет.
Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным - по мужскому типу.
1. Преждевременное половое развитие изосексуального типа может иметь:
- Церебральную форму считают истинным преждевременным половым развитием, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках.
Истинное преждевременное половое развитие у девочек бывает функциональным или органическим. Причинами органических поражений могут быть гипотрофия плода, асфиксия и родовая травма, менингиты, энцефалиты и другие нейроинфекции. Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.
К истинному преждевременному половому развитию относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, включающий в себя не только преждевременное половое развитие, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов.
- Конституциональная форма преждевременного полового развития носит наследственный, семейный характер.
- Яичниковая форма преждевременного полового развития чаше наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже тека-клеточной опухолях, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной преждевременного полового развития яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты.
2. Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) или вирилизирующей опухоли надпочечников.
1. Преждевременное половое развитие изосексуального типа.
-Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного преждевременного полового развития существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.
При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева преждевременное половое развитие может проявляться в виде как неполной, так и полной формы. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено.
-Конституциональная форма. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).
- При преждевременном половом развитии яичникового генеза вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания извращена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения.
2. Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа.
У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. У детей с адреногенитальным синдромом резко ускорен рост в первое десятилетие жизни, а к 10 годам рост резко замедляется. Телосложение носит диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.
УЗИ органов малого таза.
Определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови.
МРГ гипофиза.
При адреногенитальном синдроме: повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови - 17-оксипрогестерона.
- Для торможения полового созревания используют препараты: декапептил-депо, диферелин, андрокур.
Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием.
- Лечение адреногенитального синдрома: длительное применение глюкокортикоидов. Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.