Вход     Регистрация врачей     Регистрация клиник

Подробные поиски: Клиники Специалисты Услуги Анализы Страховые Заболевания Симптомы

ГлавнаяЗаболеванияМежуточно-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм, диэнцефально-гипофизарная кахексия, болезнь симмондса)

Межуточно-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм, диэнцефально-гипофизарная кахексия, болезнь симмондса)

Определение

Межуточно-гипофизарная недостаточность - заболевание, характеризующееся выпадением или снижением функции гипоталамо-гипофизарной системы со вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.

Этиология и патогенез

Причины заболевания:

1. Опухоли гипофиза.

2. Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).

3. Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.

4. Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса.

5. Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).

6. Тяжелая черепно-мозговая травма.

7. Синдром «пустого» турецкого седла.

8. Врожденные и наследственные синдромы:

- наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1);

- дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);

- идиопатический дефицит гормона роста и тропных гормонов гипофиза.

Выпадение или снижение кортикотропной, гонадотропной, тиреотропной функций гипофиза вызывает гипофункцию коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы. Клиническая картина зависит от степени снижения тройных функций гипофиза.

Клиническая картина и симптомы

Слабость, адинамия, апатия, вялость, снижение аппетита. Прогрессирующее снижение массы тепа, кахексия (при болезни Симмондса). Симптомы гипофункции щитовидной железы, сухость, бледность кожных покровов, выпадение волос на голове, лобке, в подмышечных впадинах, выпадение бровей, ломкость костей, отечность лица, зябкость, заторможенность, сонливость, запоры. Снижением активности коры надпочечников обусловлены адинамия, гипотония, склонность к гипогликемии, диспепсические нарушения. Расстройство гонадотропной функции гипофиза приводит у женщин к аменорее, атрофии молочных желез, v мужчин — к импотенции. Диэнцефальная патология может проявляться нарушением сна, полидипсией, булимией.

При болезни Шихена (межуточно-гипофизарная недостаточность, развившаяся вследствие массивной кровопотери и коллапса во время родов) может наблюдаться неодновременное и неравномерное выпадение тройных функций гипофиза с гипофункцией той или иной железы. Начальные симптомы: слабость, головокружение, анорексия, агалактия, аменорея. Часто на первый план в клинической картине выступают симптомы гипокортицизма. Истощения, как при болезни Симмондса, как правило, не наблюдается.

Диагностика

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

МРТ головного мозга.

Лечение

При возможности устранение причины заболевания (удаление опухоли гипофиза или гипоталамуса).

Заместительная терапия кортикостероидами (кортизон, преднизолон).

При низком АД на фоне приема глюкокортикостероидов добавляют масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата в виде инъекции или в таблетках.

Тиреоидные гормоны (тиреоидин, тиреокомб, тиреотом, тироксин), половые гормоны в зависимости от пола больного (микрофоллин, прогестерон, инфекундин, тестостерона пропионат, тестэнат, омнадрен), анаболические стероиды (ретаболил, метандростенолон, силаболин), перитол, витамины С, В1, В6, В12.

Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов.

Отзывы (0)

Добавить отзыв или оставить комментарий