Акромегалия - тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой).
Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста, обусловленная у большого числа больных эозинофильной аденомой гипофиза (опухолевая форма заболевания) либо поражением гипоталамо-гипофизарной системы. Вторичны нарушения функции других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной и коры надпочечников. Проявления заболевания, помимо роста опухоли гипофиза, обусловлены вторичными изменениями и осложнениями со стороны внутренних органов. Усиление анаболической фазы белкового обмена приводит к увеличению массы мягких тканей и внутренних органов, усилению периостального роста костей, задержке азота в организме. Избыток соматотропного гормона в организме способствует повышению функции бета-клеток поджелудочной железы, их гиперплазии и затем истощению резервных возможностей, что ведет к развитию сахарного диабета.
Основными симптомами являются:
1. Изменения внешности: огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное).
Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости.
2. Увеличение внутренних органов с последующим развитием органной недостаточности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. Может развиваться артериальная гипертензия.
3. Головные боли.
4. Синдром апноэ во сне.
5. Гипофизарная недостаточность. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция).
6. Симптоматический сахарный диабет.
7. Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие хронической гиперподукции ростовых факторов. При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника.
Повышение уровня соматотропина в крови.
Магнитно-резонансная томография гипофиза.
Рентгенография черепа: увеличение турецкого седла.
- Методом выбора при лечении больных с акромегалией является удаление аденомы гипофиза.
- Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни гормона роста и ИФР-1.
- Блокаторы рецепторов гормона роста (пегвисомант).
- Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли y-частицами (гамма-нож).
Симптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства; женщинам с целью восстановления менструального цикла — гормонотерапия эстрогенами и прогестероном, мужчинам — препараты тестостерона. При головной боли—средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгезирующие препараты.