Например: головная боль
Мастоцитоз - системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами).
Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза. В его основе лежат патологические процессы, обусловленные аккумуляцией и пролиферацией тучных клеток (или лаброцитов, мастоцитов) и высвобождением из них биологически активных веществ.
Выделяют 4 формы мастоцитоза:
1. Кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста;
2. кожный мастоцитоз подростков и взрослых;
3. системный мастоцитоз;
4. злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия).
Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи. Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела.
Наиболее частыми разновидностями болезни являются пятнистый и папулезный мастоцитоз, нередко сочетающиеся друг с другом и известные под названием пигментной крапивницы, которая характеризуется распространенными и обильными синюшно-розовыми, в дальнейшем коричневато-бурыми пятнами и папулами небольших размеров и округлых очертаний. Высыпания возникают обычно по типу многократных атак с короткими ремиссиями.
Реже мастоцитоз проявляется узлами размером от горошины до боба, обычно коричневато-желтоватой окраски, нередко сливающимися, особенно в крупных складках, в обширные конгломераты; пузырями, возникающими, как правило, в раннем детском возрасте и наслаивающимися чаще всего на другие варианты этого заболевания; диффузными очагами с четкими границами, при увеличении размеров и числа которых может сформироваться эритродермия; мастоцитомой, имеющей сходство с гистиоцитомой или невокарциномой; стойкой пятнистой тепеангиэктазией в виде различной величины и очертаний пятен, состоящих из густо переплетающихся телеангиэктазий на пигментированном фоне. К изменениям кожи могут присоединиться поражения внутренних органов (особенно печени и селезенки), периферической крови и костного мозга и другие общие нарушения с возможным летальным исходом.
Гистологическое исследование.
Лечение мастоцитоза недостаточно эффективно. Изолированные мастоцитомы удаляют хирургически. Для лечения мастоцитоза используют хлоргидрат ципрогептадина (периактин), Н2-блокаторы гистамина, ингибиторы серотонина. препараты, тормозящие дегрануляцию мастоцитов (задитен и др.), цитостатики (проспидин, спиробромин), ПУВА-терапию. При зуде и «приливах» применяют антигистаминные препараты. При буллезных формах назначают кортикостероидные гормоны.
* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.
Имя: *
Email:
| Введите код: |
