Спинальная амиотрофия - группа наследственных хронических заболеваний, характеризующихся прогрессирующими атрофическими парезами, обусловленными поражением передних рогов спинного мозга.
Обнаруживают недоразвитие и дегенерацию клеток передних рогов спинного мозга, демиелинизацию передних корешков, дегенерацию двигательных ядер IX, X, XII черепных нервов.
В начале болезни характерными симптомами являются патологическая мышечная утомляемость в ногах при длительной физической нагрузке (ходьба, бег), иногда спонтанные подергивания мышц. Внешне обращают на себя внимание увеличенные икроножные мышцы. Атрофии первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, тазового пояса, бедер и всегда симметричны. Постепенно изменяется походка. В стадии выраженных двигательных расстройств она приобретает характер «утиной». Атрофии в проксимальных группах мышц верхних конечностей обычно развиваются спустя несколько лет после поражения нижних конечностей. Мышечный тонус в проксимальных группах мышц снижается. Глубокие рефлексы угасают вначале на ногах (коленный), а затем на руках (рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц плеча). Характерными симптомами являются фасцикуляции мышц языка, мелкий тремор пальцев.
Электронейромиография.
Биопсия мышц - денервационный характер изменений.
Назначают ЛФК, массаж, препараты, улучшающие трофику нервной ткани: церебролизин, кортексин. аминалон, ноотропил, луцетам.