Прогрессирующая мышечная дистрофия - эссенциальная прогрессирующая дегенерация мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и приводящая к тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц.
Заболевание обычно проявляется в детстве. Возникает слабость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса, патологическая мышечная утомляемость. Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки. Прогрессирует атрофия мышц, а в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдогипертрофией; возникают контрактуры. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы.
Электронейромиография.
Биопсия мышц.
Лечение симптоматическое. При наличии контрактур и фиксации суставов показано ортопедическое вмешательство.
Применяют глюкокортикоиды- преднизолон.