Надпочечниковая недостаточность - клинико-биохимический синдром, следствие недостатка гормонов коры надпочечников и недостаточности их действия на органы и ткани.
Различают:
1. Острую надпочечниковую недостаточность. Причины:
- болезнь Аддисона: естественное прогрессирование недиагностированной болезни; во время тяжелого стресса не увеличены дозы заместительной терапии; прекращение заместительной терапии.
- больные в двусторонней адреналэктомией: прекращение заместительной терапии; не увеличены дозы при тяжелых стрессовых ситуациях.
- острая геморрагия в оба надпочечника(синдром Уотерхауза- Фридериксена).
- неправильная отмена лечения глюкокортикоидами.
2. Хроническую надпочечниковую недостаточность:
- первичная: первичная атрофия коры надпочечников(аутоиммунное поражение); туберкулез надпочечников; системные заболевания(амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз); состояние после кровоизлияния в оба надпочечника(синдром Уотерхауза- Фридериксена); метастазы рака в оба надпочечника; после двусторонней адреналэктомии; грибковая инфекция( при СПИДе).
- вторичная: послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэктомия, краниофарингиомы.
В основе патогенеза- снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.
Основные клинические симптомы первичной недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона):
1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго).
2. Похудение.
3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо.
4. Артериальная гипотензия, обморочные состояния.
5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.
Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.
Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза):
- Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.
- Желудочно-кишечная форма. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.
- Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.
- Первичная недостаточность коры надпочечников: низкий уровень кортизола, альдостерона, надпочечниковых андрогенов в сыворотке крови; высокий уровень АКТГ, ренина в плазме крови. Гиперкалиемия, гипогликемия, анемия
- Вторичная недостаточность коры надпочечников: АКТГ в плазме крови низкий или на нижней границе нормы; нет гиперкалиемии, гипонатриемии; уровень ренина и альдостерона в норме. Вторичный гипотиреоз, гипогонадизм.
МРТ гипофиза.
1. Острая недостаточность коры надпочечников:
- клюкокортикоиды: гидрокортизон фосфат/гемисукцинат;
- минералокортикоиды: флюдрокортизон;
- жидкости, электролиты и глюкоза;
- специфическое лечение основного заболевания(антибиотики).
2. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников:
- клюкокортикоиды: гидрокортизон ацетат,
- минералокортикоиды: флюдрокортизон.
3. Вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников:
- глюкокортикоиды: гидрокортизон ацетат, преднизолон,
- лечение гипотиреоза, гипогонадизма.