Вегенера гранулематоз — гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.
Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева — упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым профессированием почечной недостаточности.
Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности.
Клинический анализ крови (нормохромная анемия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ).
Общий анализ мочи (микрогематурия, протеинурия).
Биохимический анализ крови (увеличивается содержание у-глобулина, появляется СРП, при поражении почек увеличивается содержание креатинина, мочевины, повышается содержание серомукоида, фибрина, гаптоглобина).
Иммунологическое исследование крови (определяются антигены HLA B7, B8, DR2, DQW7; нередко выявляются РФ, АНФ, снижено содержание комплемента; у 50-99% больных обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к протеиназе-3 цитоплазмы).
Рентгенологическое исследование легких (инфильтраты, часто с распадом и образованием полостей, редко - плеврит).
Биопсия пораженной слизистой оболочки носа или придаточных пазух, других патологически измененных тканей (сочетание признаков некротизирующего васкулита и гранулематозного воспаления).
Применяют цитотоксических средства, поддерживающая терапия продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.