Узелковый периартериит — системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра.
Гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30—40 лет.
Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит — от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение кпубочкового аппарата.
Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительного поражения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно изредка с гангреной пальцев; иногда отмечается картина мигрирующих флебитов.
Остро возникающая боль в животе весьма характерна для узелкового периартериита и связана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки — энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться острый аппендицит или острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями.Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.
Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи; лишь у небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Быстро развивается выраженная бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину «хлоротаческого маразма». Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика связана с поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может задолго предшествовать развернутой картине узелкового периартериита.
Наиболее часты следующие синдромы:
Клинический анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение уровня тромбоцитоз, умеренная анемии).
Общий анализ мочи (протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия).
Биохимический анализ крови (повышение уровня альфа2- и у-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП).
Биопсия кожно-мышечного лоскута (воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах).
Эхокардиография. Ангиография.
Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. При улучшении состояния дозы медленно снижают. Методом выбора являются цитотоксические препараты; лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием. При хроническом течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются лечебная физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия.