Например: головная боль
Склеродермия системная — хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.
Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.
В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи — специфический признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы.Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам — одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгий наблюдаются у 80—90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкции. Важный диагностический признак — остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.
Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. В наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек. Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии — кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т.п.
Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха.
Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности.
Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (попиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем. Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений.
При подостром течении заболевание начинается с артрапгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1—2 года от начала заболевания.
Клинический анализ крови (гипохромная анемия, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
Анализ мочи (повышение экскреции оксипролина, протеинурия).
Биохимический анализ крови (изменения зависят от активности процесса - гиперпротеинемия, увеличение уровня альфа2 и у-глобулинов, фибрина, серомукоида, СРП, гаптоглобина, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).
Иммунологические исследования крови (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70, снижение количества Т-лимфоцитов, в частности Т-супрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия).
Рентгенологическое исследование (кальциноз в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже - стоп, в области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы. Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудочнокишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, двенадцатиперстной и тощей кишок. Диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца).
Электркардиография (диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная).
Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута ( фиброзная трансформация тканей, патология сосудов).
Применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата. Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства.
Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения.
В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых.
При «истинной склеродермической почке» — плазмаферез.
При хроническом течении рекомендуется лидаза, под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ.
При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с раствором диметилсульфоксида на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом — настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).
* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.
Имя: *
Email:
| Введите код: |
