Вход     Регистрация врачей     Регистрация клиник
Например: головная боль
Подробные поиски: Клиники Специалисты Услуги Анализы Страховые Заболевания Симптомы
ГлавнаяЗаболеванияСерповидно-клеточная анемия


Акции и скидки - вся медицина петербурга
Выбрав интересующую Вас клинику, вы сможете почитать отзывы о ней и оставить свой комментарий.

Серповидно-клеточная анемия

Определение

Серповидно-клеточная анемия - в большой группе заболеваний, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина — гемоглобинопатий наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия. Серповидно-клеточная анемия распространена в Центральной Африке, спорадические случаи встречаются среди выходцев из Африки повсеместно; очаги распространения отмечены в Закавказье.

Этиология и патогенез

Болезнь встречается в двух формах: гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной; последняя осложняется анемическим кризом лишь в особых условиях кислородного голодания.

Клиническая картина и симптомы

У гомозиготной формы - ранняя тяжелая гемолитической анемии. Физическая и некоторая умственная отсталость, связанная с рано развившимся и глубоким анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета; дети худые с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высокий, суженный, имеет часто утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические осложнения. Тромбозы сосудов, питающих кости, сопровождаются сильной болью в длинных трубчатых костях и суставах, их припухлостью. Наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Нередко возникают тромбозы мезентериальных сосудов, инфаркты легких. Гемолитический криз обычно протекает с высокой температурой. Массивный внутрисосудистый гемолиз при кризе сопровождается выделением темной мочи, в которой определяется гемосидерин. Нередко встречаются язвы голеней. Клинические проявления гетерозиготной формы наблюдаются лишь при гемолитических кризах, спровоцированных аноксическими состояниями (полет в самолете без герметизации кабины, тяжелая пневмония, наркоз и т. п.). Криз сопровождается множественными тромботическими осложнениями.

Диагностика

Клинический анализ крови (анемия, нормохромная, базофильная зернистость и мишеневидность эритроцитов, иногда обнаруживают серповидные формы, ретикулоцитоз). Биохимический анализ крови (повышение уровня непрямого билирубина. Обнаруживается патологический HbS.

Лечение

В период гемолитического криза — госпитализация больного и согревание, так как при низкой температуре признаки серповидно-клеточной анемии выражены больше. Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту. При тяжелой анемии переливают эритроцитарную массу.

Отзывы (0)


Добавить отзыв или оставить комментарий


Добавить отзыв или комментарий*

* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.

Имя: *


Email:


Введите код:


Операция лонго
запись на консультацию проктолога

[X] Закрыть
[X] Закрыть