Вход     Регистрация врачей     Регистрация клиник
Например: головная боль
Подробные поиски: Клиники Специалисты Услуги Анализы Страховые Заболевания Симптомы
ГлавнаяЗаболеванияПарапротеинемические гемобластозы


Акции и скидки - вся медицина петербурга
Библиотека знаний

Парапротеинемические гемобластозы

Определение

Парапротеинемические гемобластозы — особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин.

Этиология и патогенез

Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности. Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма.

Классификация

К парапротеинемическим гемобластозам относятся

миеломная болезнь,
макроглобулинемия Вальденстрема,
болезнь тяжелых цепей.

Клиническая картина и симптомы

Клиническая картина в начале миеломной болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей плазмоцитомой. Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность. Белковые отложения в тканях внутренних органов, суставов могут провоцировать развитие соответствующей патологии, в частности сердечной недостаточности, ревматоидоподобного синдрома и т. п. Угнетение продукции нормальных иммуноглобулинов ведет к недостаточной выработке антител, склонности к инфекциям. Избыток белковой продукции может приводить к появлению синдрома повышенной вязкости (резкий астенический синдром, нарушения кровообращения по микроциркупяторному типу, тромбозы, инфаркты внутренних органов, геморрагический синдром по типу васкулита).

Макроглобулинемия Вальденстрема по гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, мало отличается от хронического лимфолейкоза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы. Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.

Диагностика

Клинический анализ крови.

Пункционная биопсия костного мозга, исследование периферической крови.

Лечение

Лечение миеломной болезни обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики вместе с глюкокортикоидами. После завершения курса переходят к поддерживающей терапии. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.

Макроглобулинемия Вальденстрема лечится цитостатическими препаратами в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости — плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).

Отзывы (0)


Добавить отзыв или оставить комментарий


Добавить отзыв или комментарий*

* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.

Имя: *


Email:


Введите код:


Операция лонго
запись на консультацию проктолога

[X] Закрыть
[X] Закрыть