Вход     Регистрация врачей     Регистрация клиник
Например: головная боль
Подробные поиски: Клиники Специалисты Услуги Анализы Страховые Заболевания Симптомы
ГлавнаяЗаболеванияНаследственные анемии


Акции и скидки - вся медицина петербурга
Выбрав в окне поиска интересующее Вас заболевание, Вы сможете прочитать его подробное описание и подборку статей и новостей по данному разделу медицины.

Наследственные анемии

Определение

Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов, характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой.

Этиология и патогенез

Патогенез связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

Клиническая картина и симптомы

Умеренная анемия с резко сниженным цветовым показателем. Трофических нарушений, свойственных железодефицитным состояниям, не наблюдается. Жалобы отсутствуют или отмечаются небольшая слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. В начале болезни иногда отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

Диагностика

Клинический анализ крови (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, цветного показателя, анизо- и пойкилоцитоз).

Лечение

Назначают пиридоксин (витамин В6). При нарушении активности фермента пиридоксалькиназы эффект дает применение кофермента витамина В6 — пиридоксальфосфата.

Отзывы (0)


Добавить отзыв или оставить комментарий


Добавить отзыв или комментарий*

* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.

Имя: *


Email:


Введите код:


Операция лонго
запись на консультацию проктолога

[X] Закрыть
[X] Закрыть