Лимфогранулематоз — заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Лимфогранулематоз - наиболее частая форма лимфом.
Этиология и патогенез полностью не ясны. Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает на то, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды. Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпштайна -Барр. Диагноз лимфогранулематоза устанавливают только при обнаружении типичных («диагностических») клеток Березовского-Рид-Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Березовского-Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном её происхождении из клеток моноцитарно-макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (уницентрично).
Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение СОЭ). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи. Частый симптом интоксикации — кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке.
Клинический анализ крови (В начальную стадию болезни в анализах крови выявляют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, относительную лимфопению, эозинофилию. СОЭ несколько увеличена. По мере прогрессирования заболевания лейкоцитоз сменяется лейкопенией, возможно появление анемии, тромбоцитопении, чему способствует проводимая цитостатическая и лучевая терапия. СОЭ достигает высоких значений.) Биохимический анализ крови (возможно увеличение концентрации фибриногена, снижение содержания альбуминов, повышение а2-глобулинов.) Биопсия лимфатического узла.
Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2—4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют) и последующем назначении полихимиотерапии. Суммарно до и после облучения проводят обычно 6 курсов полихимиотерапии.
Профилактика рецидивов — выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.