Лейкозы — термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг.
Этиология и патогенез
При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли — клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань.
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты.
В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют
развернутую
терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов. В трепанате костного мовга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения — анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз — увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови. Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6—12мес.
Начало хронического лимфолейкоза нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. Характерный признак болезни — увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки — частый симптом; реже увеличивается печень. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение — цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз.
Волосато-клеточный лейкоз — особая форма хронического лимфолейкоза. Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией.
Отдельную форму представляет собой хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари. Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными. Лимфаденопатия может быть смешанной природы: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие — в связи с их лейкемической инфильтрацией. Селезенка может увеличиться в процессе болезни.
Диагностика
Клинический анализ крови. Биопсия костного мозга с последующим цитогенетическим исследованием (оценивается клеточный состав, степень фиброза, проводится цитохимическое исследование). Цитогенетическое исследование клеток периферической крови и костного мозга, при возможности с помощью специфических проб. Определение щелочной фосфатазы нейтрофилов периферической крови (она снижена). УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, почки), при кожных поражениях биопсия с последующим иммуногистохимическим исследованием. Это позволяет определить распространенность и массу опухоли.
Лечение
Лечение хронического миелолейкоза. В хроническую фазу болезни лечение направлено на снижение количества лейкоцитов и поражения периферических органов. Препаратами выбора обычно являются гидроксимочевина или бусульфан/миелосан. При неэффективности бусульфана возможна его комбинация с гидроксимочевиной или цитарабином, однако эффект от этого обычно невелик. При значительном увеличении селезенки можно провести ее облучение. Одним из новых препаратов в лечении хронического миелолейкоза является альфа-интерферон. Назначение его в дозе 59000000 ЕД трижды в неделю подкожно, внутрикожно или внутримышечно дает полные гематологические ремиссии у 70-80% больных, а цитогенетические ремиссии у 60% больных. При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, обычно применяемых для лечения острых лейкозов: винкристин и цитозар, преднизолон и рубомицин. В самом начале терминальной стадии иногда эффективен миелобромол. Трансплантация костного мозга проводится больным моложе 50 лет в I стадии заболевания и в 70% случаев приводит к выздоровлению. +В 75% случаев волосато-клеточного лейкоза, протекающего с увеличением селезенки, эффективной оказывается спленэктомия. Если цитопения не связана с увеличением селезенки или есть какие-либо иные органные изменения или лимфаденопатия, терапией выбора является применение а-интерферона. В лечении формы Сезари нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина, который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи. Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков. Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность.
* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.
