Кардиомиопатии — первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.).
Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адреналовой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов.
Основные формы кардиомиопатии:
Гипертрофическая кардиомиопатия (необструктивная форма) боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка. Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии.
Электрокардиография. Эхокардиография - наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Рентген грудной клетки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклеидная вентрикулография.
При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы, производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды, вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция. Хирургическая миотомия/миоэктомия гипертрофированной перегородки может привести к длительному симптоматическому улучшению, используется лишь у больных с выраженным заболеванием и высокой степенью обструкции, резистентных к медикаментозной терапии,
Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.