Карциноидный синдром — редко встречающаяся потенциально - злокачественная гормонально активная опухоль, происходящая из аргентофильных клеток. Преимущественная локализация этой опухоли — в червеообразном отростке, реже в подвздошной, толстой (особенно прямой) кишке, еще реже — в желудке, желчном пузыре, поджелудочной железе; исключительно редко возникает в бронхах, яичнике и других органах.
Патофизиология опухоли и патогенез заболевания в значительной степени связаны с поступлением в кровь гормонально-активных веществ и изменением чувствительности к ним специализированных рецепторов. К наиболее постоянным характеристикам карциноидного синдрома относится активность 5-гидрокситриптофандекарбоксилазы, которая катализирует образование из триптофана серотонина (5-гидрокситриптамина). После высвобождения серотонин быстро инактивируется моноаминоксидазой до 5-оксииндолальдегида, который в свою очередь под воздействием альдегиддегидрогеназы превращается в 5-ОИУК. Эта кислота быстро и почти полностью выделяется с мочой, поэтому циркулирующий в крови серотонин можно измерить по количеству выводимой 5-ОИУК за сутки.
Происхождение многих симптомов заболевания обусловлено гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина, лизил-брадикинина и брадикинина, гистамина, простагландинов.
Классическое описание гормонально-активного карциноида включает проявления со стороны желудочно-кишечного тракта, сердечно - сосудистой и нервной системы. Основными симптомами метастазирующего карциноида являются сосудодвигательные реакции (приливы), желудочно-кишечные расстройства (диарея) и фиброэластоз эндокарда. Проявление карциноида складываются из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее гормональной активностью. Местные проявления — это локальная болезненность; нередко отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при наиболее частой локализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация. Карциноидный синдром включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтики желудочно-кишечного тракта, характерные изменения кожи, поражения сердца и легочной артерии. В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще — при метастазах опухоли в печень и другие органы, особенно множественные. Наиболее характерным проявлением карциноидного синдрома является внезапное кратковременное покраснение кожи лица, верхней половины туловища, сопровождающееся общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотензией, иногда слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом и схваткообразной болью в животе. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 10 мин, в течение дня они могут повторяться многократно. С течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и обычно сочетается с цианозом, возникает гиперкератоз и гиперпигментация кожи пеллагроидного типа. Часто у больных определяется недостаточность трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочной артерии (реже другие пороки сердца), недостаточность кровообращения.
Карциноидных опухолей основывается на исследовании серотонина и его метаболитов в моче. Наиболее распространенный тест - определение экскреции 5-ОИУК в суточной моче, которая в норме не должна превышать 9 мг/сут. Определение карциноэмбрионального антигена (СЕА, РЭА). Рентгенологическое исследование брюшной полости. Ирригография. Компьютерная томография брюшной полости. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Применение иммуноауторадиографических методов определения гормонов в крови, селективную артерио - и флебографию, сцинтиграфию с индием-111-октреотидом и морфологическое исследование биоптата. Лапароскопия (лапаротомия ) с биопсией опухоли.
Карциноидов преимущественно хирургическое. В зависимости от конкретной клинической ситуации задачей оперативного пособия может быть иссечение первичной опухоли и/или паллиативная резекция метастазов, перевязка или чрескожная эмболизация печеночных артерий. Химиотерапия.