Гудпасчера синдром — системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—30 лет.
Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базапьным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.
Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности.
Клинический анализ крови. Общий анализ мочи. Биохимический анализ крови. Ультразвуковое исследование брюшной полости и почек. Рентгенологическое исследовние легких.
Обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 месяцев — 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.
Кортикостероиды в больших дозах в сочетании с цитотоксическими препаратами при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.