Например: головная боль
Гемохроматоз - (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье — Ано — Шоффара, сидерофилия и др.) — общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.
Первичный («идиопатический») гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях—в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе — меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д.).
Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь половых. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью.
Биохимический анализ крови - повышена концентрация сывороточного железа (до 50—70 мкмоль/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90% (в норме 30%), повышение сазара крови. Повышение уровня железы выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Биопсия печени. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени.
Прогноз без лечения неблагоприятный. Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенныхвен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15—20% случаев развивается рак печени.
Назначают систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400—500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина. Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза купируют соответствующей симптоматической терапией.
* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.
Имя: *
Email:
| Введите код: |
