Вход     Регистрация врачей     Регистрация клиник
Например: головная боль
Подробные поиски: Клиники Специалисты Услуги Анализы Страховые Заболевания Симптомы
ГлавнаяЗаболеванияАпластические анемии


Акции и скидки - вся медицина петербурга
Выбрав интересующую Вас клинику, вы сможете почитать отзывы о ней и оставить свой комментарий.

Апластические анемии

Определение

Апластические (гипопластические) анемии — заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Этиология и патогенез

Различают апластические анемии

с известной причиной
токсическое воздействие некоторых медикаментов (например, левомицетина),
токсическое воздействие химических веществ (например, бензола)
аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам в результате изменения их антигенной структуры под влиянием вирусной инфекции, медикаментов— гаптенов
идиопатическую форму (причины неясны).

Апластические (гипопластические) анемии — заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Клиническая картина и симптомы

Нарастающая анемия, тромбоцито- и лейкоцитопении. Панцитопения сопровождается инфекционными осложнениями, повышенной кровоточивостью. Заболевание может развиваться постепенно, исподволь или иметь острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, тяжелым геморрагическим синдромом.

Диагностика Общий анализ крови с определением ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита. Определение группы крови и резус - принадлежности. Миелограмма из 3 точек и трепанобиопсия с цитогенетическим анализом при подозрении на врожденную форму апластической анемии. Определение антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцитам, содержания иммуноглобулинов, реакции бласттрансформации лимфоцитов на фитогемагглютинины. Биохимический анализ крови: общий билирубин и его фракции; гаптоглобин; фетальный гемоглобин; общий белок и протеинограмма; активность АЛТ, ACT, уровень сывороточного железа. Рентгенограмма черепа, запястий, грудной клетки (для исключения тимомы); Консультация ЛОР - врача, стоматолога. УЗИ внутренних органов. Миелограмма в динамике для исключения лейкоза, миелодиспластический синдром

Лечение

Лечение должно проводиться в условиях специализированного стационара. Применение анаболических стероидов, глюкокортикоидов, спленэктомии позволяет добиваться не только ремиссий, но и выздоровления во многих случаях. Терапия приобретенных форм апластической анемии включает: высокие дозы метилпреднизолона, иммуносупрессивную терапию антилимфоцитарным глобулином, циклоспорином А, цитостатиками (циклофосфан); гемопоэтические ростовые факторы, трансплантацию костного мозга. Заместительная терапия - трансфузии эритроцитной массы и тромбоцитной взвеси при снижении уровня гемоглобина < 80 г/л, нейтрофилов < 1,0 х 109/л, тромбоцитов < 20 х 109/л. Активации гемопоэза способствует также применение эритропоэтина и ростовых факторов. У 40—60% больных оказывается эффективной трансплантация костного мозга (донорами могут быть родные брат и сестра, совместимые по HLA). Антибактериальную терапию назначают при инфекционных заболеваниях, профилактически - при нейтропении < 0,5 х 109/л, протекающей с лихорадкой до 38 °С. Если очаг инфекции не установлен, назначают антибиотики широкого спектра действия, комбинируя аминогликозиды III поколения с цефалоспоринами III поколения: амикацин, тобрамицин и другие с цефтриаксоном, клафораном и т.п. При их неэффективности используют карбопенемы: тиенам, имипенем, меропенем. При геморрагическом синдроме проводится гемостатическая терапия: е-аминокапроновая кислота, дицинон и др. При гемосидерозе внутренних органов используют хелатную терапию: десферал в дозе 20 мг/кг/сут ежедневно в течение 30 дней; повторный курс - через 4 нед. Показание: уровень сывороточного железа > 1000 мг/мл. Сплэнктомия эффективна при приобретенной форме апластической анемии, протекающей с глубокой рефрактерной тромбоцитопенией, выраженным гиперспленизмом, геморрагическим синдромом.

Отзывы (0)


Добавить отзыв или оставить комментарий


Добавить отзыв или комментарий*

* Обращаем ваше внимание! Данный портал является исключительно информационным и не отправляет запросы и отзывы непосредственно в мед. учереждения. Исключение составляют разделы в которых непосредственно отвечает специалист того или иного учерждения о чем дополнительно сообщается на СТРАНИЦЕ СПЕЦИАЛИСТА.

Имя: *


Email:


Введите код:


Операция лонго
запись на консультацию проктолога

[X] Закрыть
[X] Закрыть