Апластические (гипопластические) анемии — заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.
Различают апластические анемии
Апластические (гипопластические) анемии — заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.
Нарастающая анемия, тромбоцито- и лейкоцитопении. Панцитопения сопровождается инфекционными осложнениями, повышенной кровоточивостью. Заболевание может развиваться постепенно, исподволь или иметь острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, тяжелым геморрагическим синдромом.
Диагностика Общий анализ крови с определением ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита. Определение группы крови и резус - принадлежности. Миелограмма из 3 точек и трепанобиопсия с цитогенетическим анализом при подозрении на врожденную форму апластической анемии. Определение антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцитам, содержания иммуноглобулинов, реакции бласттрансформации лимфоцитов на фитогемагглютинины. Биохимический анализ крови: общий билирубин и его фракции; гаптоглобин; фетальный гемоглобин; общий белок и протеинограмма; активность АЛТ, ACT, уровень сывороточного железа. Рентгенограмма черепа, запястий, грудной клетки (для исключения тимомы); Консультация ЛОР - врача, стоматолога. УЗИ внутренних органов. Миелограмма в динамике для исключения лейкоза, миелодиспластический синдром
Лечение должно проводиться в условиях специализированного стационара. Применение анаболических стероидов, глюкокортикоидов, спленэктомии позволяет добиваться не только ремиссий, но и выздоровления во многих случаях. Терапия приобретенных форм апластической анемии включает: высокие дозы метилпреднизолона, иммуносупрессивную терапию антилимфоцитарным глобулином, циклоспорином А, цитостатиками (циклофосфан); гемопоэтические ростовые факторы, трансплантацию костного мозга. Заместительная терапия - трансфузии эритроцитной массы и тромбоцитной взвеси при снижении уровня гемоглобина < 80 г/л, нейтрофилов < 1,0 х 109/л, тромбоцитов < 20 х 109/л. Активации гемопоэза способствует также применение эритропоэтина и ростовых факторов. У 40—60% больных оказывается эффективной трансплантация костного мозга (донорами могут быть родные брат и сестра, совместимые по HLA). Антибактериальную терапию назначают при инфекционных заболеваниях, профилактически - при нейтропении < 0,5 х 109/л, протекающей с лихорадкой до 38 °С. Если очаг инфекции не установлен, назначают антибиотики широкого спектра действия, комбинируя аминогликозиды III поколения с цефалоспоринами III поколения: амикацин, тобрамицин и другие с цефтриаксоном, клафораном и т.п. При их неэффективности используют карбопенемы: тиенам, имипенем, меропенем. При геморрагическом синдроме проводится гемостатическая терапия: е-аминокапроновая кислота, дицинон и др. При гемосидерозе внутренних органов используют хелатную терапию: десферал в дозе 20 мг/кг/сут ежедневно в течение 30 дней; повторный курс - через 4 нед. Показание: уровень сывороточного железа > 1000 мг/мл. Сплэнктомия эффективна при приобретенной форме апластической анемии, протекающей с глубокой рефрактерной тромбоцитопенией, выраженным гиперспленизмом, геморрагическим синдромом.