Амилоидоз почек - системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов.
Амилоидоз почек — проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев.
Этиология амилоидоза не известны. Часто ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз. Довольно распространен вторичный амилоидоз при ревматоидном артрите, неспецифическом язвенный колит, опухолях. Существуют также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вапьденстрема, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов встречается амилоидоз при периодической болезни.
Поражение почек типичны не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.
Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Одним из ранних проявлений являются отеки, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.
Нефротический синдром при вторичном амилоидозе формируется после более или менее длительного периода протеинурии. Приблизительно у половины боль¬ных со вторичным амилоидозом на фоне выраженной протеинурии появляются отеки на стопах и голенях. Затем отеки распространяются на бедра, поясницу, половые органы. Анасарка и водянка полостей могут развиться после активного инфекцион¬ного процесса, травмы, нарушения диеты, приступа болей в животе неясного проис¬хождения. У большинства больных с амилоидозом и нефротическим синдромом артериальное давление остается нормальным.
Клинический анализ мочи (определяется белок (протеинурия), может достигать до 20 – 30 г. в сутки, белок Бенс – Джонса, обнаруживают гиалиновые и (реже) зернистые цилиндры, иногда выявляются гематурия и лейкоцитурия, появление в моче у-гликопротеидов). Биохимический анализ крови (повышение а2- и у-глобулина, снижение альбумина). Проводится биопсия почки, печени, селезенки, лимфатических узлов, прямой кишки, ткани десны.
Глюкортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон). Диуретики (лазикс). Гипотензивные препараты (каптоприл, эналаприл, периндоприл, метилдопа, верапамил, нифедипин).