Агранулоцитоз — уменьшение числа лейкоцитов или числа гранулоцитов. Агранулоцитоз, как правило,представляет собой синдром какого-то общего заболевания.
Чаще встречается миелотоксический агранулоцитоз (Цитостатическая болезнь) и иммунный. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена). Гаптеновый агранулоцитоз развивается под влиянием диакарба, амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида, мепротана, фенацетина, бутадиена, новокаинамида, индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина, инсектицидов, клозапина и др.
Патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата - гаптена.
Клиническая картина болезни обусловлена агранулоцитозом, для которого характерны септические осложнения: ангины, пневмонии и т. п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагии не бывает. При аутоиммунном агранулоцитозе изредка возможно появление антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни.
Клинически анализ крови (лейкопения – снижение уровня лейкоцитов, уменьшение отсутствие гранулоцитов в крови).
Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Антибактериальная терапия. При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глюкокортикоиды. Лечение больных с иммунными агранулоцитозами желательно проводить в условиях специализированного (гематологического отделения) стационара.
Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент смертельных исходов. Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повторном применении вызвавшего агранулоцитоз препарата на фоне болезни. Поскольку нередко врач не может установить, какой именно медикамент оказался гаптеном, приходится исключать из употребления больным не только во время болезни, но и в дальнейшем (на всю жизнь!) все подозреваемые препараты, применявшиеся непосредственно перед развитием агранулоцитоза. Именно это правило является профилактикой повторных агранулоцитозов гаптенового типа.